Umeå universitets logga

umu.sePublikationer
Ändra sökning
RefereraExporteraLänk till posten
Permanent länk

Direktlänk
Referera
Referensformat
  • apa
  • ieee
  • modern-language-association-8th-edition
  • vancouver
  • Annat format
Fler format
Språk
  • de-DE
  • en-GB
  • en-US
  • fi-FI
  • nn-NO
  • nn-NB
  • sv-SE
  • Annat språk
Fler språk
Utmatningsformat
  • html
  • text
  • asciidoc
  • rtf
fhl2b mediates extraocular muscle protection in zebrafish models of muscular dystrophies and its ectopic expression ameliorates affected body muscles
Umeå universitet, Medicinska fakulteten, Institutionen för klinisk vetenskap, Oftalmiatrik. Umeå universitet, Medicinska fakulteten, Institutionen för medicinsk och translationell biologi.ORCID-id: 0000-0003-0885-6586
Umeå universitet, Medicinska fakulteten, Institutionen för medicinsk och translationell biologi. Umeå universitet, Medicinska fakulteten, Institutionen för klinisk vetenskap, Oftalmiatrik.
Umeå universitet, Medicinska fakulteten, Wallenberg centrum för molekylär medicin vid Umeå universitet (WCMM). Umeå universitet, Medicinska fakulteten, Institutionen för medicinsk och translationell biologi.
Umeå universitet, Medicinska fakulteten, Institutionen för medicinsk och translationell biologi.
Visa övriga samt affilieringar
2024 (Engelska)Ingår i: Nature Communications, E-ISSN 2041-1723, Vol. 15, nr 1, artikel-id 1950Artikel i tidskrift (Refereegranskat) Published
Abstract [en]

In muscular dystrophies, muscle fibers loose integrity and die, causing significant suffering and premature death. Strikingly, the extraocular muscles (EOMs) are spared, functioning well despite the disease progression. Although EOMs have been shown to differ from body musculature, the mechanisms underlying this inherent resistance to muscle dystrophies remain unknown. Here, we demonstrate important differences in gene expression as a response to muscle dystrophies between the EOMs and trunk muscles in zebrafish via transcriptomic profiling. We show that the LIM-protein Fhl2 is increased in response to the knockout of desmin, plectin and obscurin, cytoskeletal proteins whose knockout causes different muscle dystrophies, and contributes to disease protection of the EOMs. Moreover, we show that ectopic expression of fhl2b can partially rescue the muscle phenotype in the zebrafish Duchenne muscular dystrophy model sapje, significantly improving their survival. Therefore, Fhl2 is a protective agent and a candidate target gene for therapy of muscular dystrophies.

Ort, förlag, år, upplaga, sidor
Springer Nature , 2024. Vol. 15, nr 1, artikel-id 1950
Nationell ämneskategori
Cell- och molekylärbiologi
Identifikatorer
URN: urn:nbn:se:umu:diva-222359DOI: 10.1038/s41467-024-46187-xPubMedID: 38431640Scopus ID: 2-s2.0-85186557555OAI: oai:DiVA.org:umu-222359DiVA, id: diva2:1844843
Tillgänglig från: 2024-03-15 Skapad: 2024-03-15 Senast uppdaterad: 2024-03-15Bibliografiskt granskad

Open Access i DiVA

fulltext(13203 kB)112 nedladdningar
Filinformation
Filnamn FULLTEXT01.pdfFilstorlek 13203 kBChecksumma SHA-512
ef837db587e1883200c84b5948557f05639fe89b68227fa6cfd1ba7e5fc674cb8cb6a19735bbf4f3829c97d2b5df7278db2163ed654dc0e9dcfc5028acfa438f
Typ fulltextMimetyp application/pdf

Övriga länkar

Förlagets fulltextPubMedScopus

Person

Dennhag, NilsKahsay, AbrahaNissen, ItzelNord, HannaChermenina, MariaLiu, Jing-XiaBackman, Ludvig J.Remeseiro, Silviavon Hofsten, JonasDomellöf, Fatima Pedrosa

Sök vidare i DiVA

Av författaren/redaktören
Dennhag, NilsKahsay, AbrahaNissen, ItzelNord, HannaChermenina, MariaLiu, Jing-XiaBackman, Ludvig J.Remeseiro, Silviavon Hofsten, JonasDomellöf, Fatima Pedrosa
Av organisationen
OftalmiatrikInstitutionen för medicinsk och translationell biologiWallenberg centrum för molekylär medicin vid Umeå universitet (WCMM)
I samma tidskrift
Nature Communications
Cell- och molekylärbiologi

Sök vidare utanför DiVA

GoogleGoogle Scholar
Totalt: 112 nedladdningar
Antalet nedladdningar är summan av nedladdningar för alla fulltexter. Det kan inkludera t.ex tidigare versioner som nu inte längre är tillgängliga.

doi
pubmed
urn-nbn

Altmetricpoäng

doi
pubmed
urn-nbn
Totalt: 326 träffar
RefereraExporteraLänk till posten
Permanent länk

Direktlänk
Referera
Referensformat
  • apa
  • ieee
  • modern-language-association-8th-edition
  • vancouver
  • Annat format
Fler format
Språk
  • de-DE
  • en-GB
  • en-US
  • fi-FI
  • nn-NO
  • nn-NB
  • sv-SE
  • Annat språk
Fler språk
Utmatningsformat
  • html
  • text
  • asciidoc
  • rtf